高齢者に好発する関節炎~関節リウマチとの違い~

リウマチ性多発筋痛症・RS3PE症候群とは

リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica:PMR)とremitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema症候群(RS3PE症候群)は,ともに高齢者(原則として50歳以上)に好発する原因不明のリウマトイド因子が陰性の炎症性疾患です。関節リウマチと明確に区別することが難しい場合があり、診断に難渋することがあります。

リウマチ性多発筋痛症(PMR)

症状
高齢者に多く発症し男女比ではやや女性に多いです。
臨床的特徴は,①高齢者,②急性ないし亜急性の発症③四肢の近位部(特に両側肩関節~上腕と,両側臀部~大腿部)の筋痛,④全身症状(発熱,体重減少など)であり,具体的には「痛くて寝返りをうてない」「痛みやこわばりで起き上がれない」「肩や腕があがらなくなった」などの愁訴があります。 特に肩の疼痛の頻度は多く、明け方に症状は強く,持続する朝のこわばりがあります。全身症状として,発熱,全身倦怠感,食欲低下,体重減少,抑鬱状態などを呈します。
検査
特異的な検査はなく,非特異的な炎症反応(CRP高値と赤血球沈降速度の亢進)があり,リウマトイド因子やCCP抗体や抗核抗体など自己抗体は原則陰性です。関節エコーにより肩関節や股関節の腱鞘滑膜炎や滑液包炎を検出できた場合、PMRを疑い,さらにMRI, FDG-PET/CTなどの画像診断の進歩によって,本症と他のリウマチ性疾患との鑑別がより正確に行えるようになってきました。 しかしながらPMRに特異的な検査所見がないため、除外診断(感染症、悪性腫瘍、他のリウマチ性疾患)を行ったうえでの診断確定となります。
診断
2012年に米国リウマチ学会と欧州リウマチ学会が合同で提唱した分類基準がPMRの診断に利用されています。これはあくまで集団を分類するための基準であり,診断基準ではないため、個々の症例の診断には,他の炎症性疾患(巨細胞性動脈炎や顕微鏡的多発血管炎など),感染症(感染性心内膜炎や腹腔内膿瘍など),悪性腫瘍などの鑑別を十分行う必要があります。特に腫瘍随伴症候群としてPMR様の臨床像を呈することがあるため,悪性腫瘍の全身検索を適宜行います。
治療
ステロイドが第一選択です。プレドニゾロン10~20mg/日で開始し,速やかな症状の改善がみられることが多く、治療反応性は診断の助けとなります。ただし、長期にわたるステロイド薬治療は副作用の問題があります。患者はほとんどが高齢者であり,特に骨粗鬆症による脊椎圧迫骨折,糖尿病の発症や悪化,コレステロール値の上昇とそれらに関連した虚血性心疾患や脳梗塞などの心血管イベント,緑内障などの副作用対策が必要です。
その他の治療法として,PMR病態にIL-6が深く関わっていることから,IL-6阻害薬が期待されます。臨床試験ではIL-6阻害薬の有効性が示されており、副作用の懸念が高いステロイド量を減らすことができました。高齢者でステロイドの有害事象が懸念されるPMR患者においては,IL-6阻害薬は有効な治療と思われます。

RS3PE症候群

特徴
①高齢者(elderly)に,②急性に発症(abrupt onset)する,③対称性の関節滑膜炎(symmetrical synovitis)で,④四肢末端(特に手背部)の浮腫を伴い,⑤検査では強い炎症反応(血清CRP高値・赤沈亢進)とリウマトイド因子陰性(Seronegative)で,⑥少量~中等量のステロイドによく反応し劇的に改善する(remitting),予後の良い疾患です。
腫瘍随伴症候群との関連についてはPMRでもいわれていますが,RS3PE症候群ではその関与が強いです。
診断
確立された診断基準はなく,前述の特徴的な臨床症状を認めた場合に除外診断をもとに診断します。関節エコーでは,伸筋腱の腱滑膜炎が見られます。
除外診断が重要で,PMR同様、炎症性疾患をはじめ感染症や悪性腫瘍には注意が必要です。腫瘍随伴症候群との関連が強く、全身の悪性腫瘍の検索を可能な限り行うべきです。
治療
ステロイドに対する反応は良好で,中等量のプレドニゾロンで寛解が得られることが多いです。

参考文献

天野宏一 Nippon Rinsho Vol 77,No 3,2019-3

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